हेमोफेलिया एक्स लिंक्ड कन्जिनेटल  डिसअर्डर हो । यो हाम्रो शरीरमा भएका विभिन्न प्रकारका क्लटिङ फ्याक्टरहरु मध्ये फ्याक्टर ८ र ९ को शरिरमा कमी भयो भने हुने गर्छ ।

यो एक्स लिंक भएकाले महिलाहरु ‘क्यारिअर’ हुन्छन भने पुरुषहरु ‘पीडित ‘हुन्छन्।  फ्याक्टर ८ वा ९ मध्ये कुनैको कमी भए पनि हेमोफेलिया हुन्छ । सामान्य अर्थमा
भन्नुपर्दा शरीरमा रगत जमाउन आवश्यक पर्ने तत्वको कमीको कारण लामो समयसम्म रक्तस्राव भइरहने अवस्थानै हेमोफिलिया हो । यो रोग वंशानुगत वा उत्परिवर्तनका कारण सिर्जना हुन्छ ।  हेमोफेलिया आमापक्षको वंशबाट सर्दै आउने बंशाणुगत समस्या हो । पारिवारिक र वंशाणु गुणका कारण हेमोफेलिया हुन्छ । तर महिलामा हुने सम्भावना अत्यन्त नगन्य मात्रामा मात्र हुन्छ ।

हेमोफेलियाको बिरामीमध्ये हामीकहाँ आउने फ्याक्टर ८ कै कमीले भएका समस्याहरु धेरै हुन् । फ्याक्टर ८ को अभावका कारण हुने समस्यालाई ‘हेमोफेलिया ए’ र फ्याक्टर ९ का को अभावमा हुने समस्यालाई ‘हेमोफेलिया बी’ भनिन्छ ।

नेपालमा के छ  अवस्था ?
नेपालमा अनुमािनत ३ हजार भन्दा बढीलाइ हेमोफेलिया भएको तथ्यांक छ । तर त्यस मध्ये हाल ६ सय ७० जना मात्रैले हेमोफेलिया सोसाइटीबाट उपचार लिइरहेका छन्। यसले पनि देखाउँछ की धेरै बिरामी उपचारको पहुँचमा छैनन भन्ने । यो त पहिचान भएसकेका बिरामीको कुरा भयो । पहिचान नै नभएका पनि थुर्पै बिरामी छन्। जसलाई आफूलाई समस्या हुँदाहँदै पनि के हाे भनेर थाहा पनि छैन र उपचार पनि पाउन सेकेका छैनन् । सर्वसाधारण मात्र होइन स्वास्थ्यकर्मीलाई समेत कतिपय अवस्थामा यसवारे जनचेतना नभएको हुनसक्छ । त्यसैले पनि यसबारे छलफल हुन जरुरी छ ।

हेमोफेलिया छ की भनेर कसलाई शंका गर्ने त ?
बच्चा जम्सिकेपछि नाभी काट्ने बेलामा लामो सयमसम्म रगत आइरह्यो र रोकिएन भने त्यस्तो अवस्थामा सोच्नुपर्ने हुन्छ । त्यस्तै  सामान्य घाउ चोट लाग्दा वा काट्दा रगत नरोकिने भइरहन्छ , शल्यत्रिया गर्दा रगत नरोकिने भयो भने हेमोफेलिया त हैन भनेर शंका गर्नुपर्ने  हुन्छ । किनकी यसको मुख्य लक्षण भनेकै रक्तश्राव हो । लक्षण थाहा पाएर मात्र हुँदैन यसको टेस्ट पनि गर्नुपर्ने हुन्छ ।

हेमोफेलिया ३ प्रकारमा बाँडेर हेरिन्छ, माइल्ड,मोडरेट र सिभियर। माइल्डमा कम रक्तश्राव हुन्छ । मोडरेटमा सामान्य चोटपटकमा पनि रक्तश्राव भइरहने हुन्छ भने सिभियरमा समान्य अवस्थामा यत्तिकै बसिरहेका अवस्थामा पनि रक्तश्राव हुने हुनसक्छ ।  यस्ता बिरामीलाई प्रयाप्त मात्रामा उपचार चाहिन्छ । जुन फ्याक्टर कमी हुन्छ त्यही फ्याक्टर दिनुपर्ने हुन्छ ।

यस्ता बिरामीको दुई प्रकारले उपचार गर्न सकिन्छ । पहिलाे अन डिमान्ड चाहिएकाे  बेला । अर्को प्रोफाइल एक्सेस ,यसले  फ्याकटर लेबल बढाइदिने काम गर्छ जुन साता दुइपटक
दिइन्छ ।  नेपालमा फ्याक्टरको अभाव छ । औषधिको कमीको कारण अपांगता भोगिरहेका छन्। यसको समस्या हुनुको कारण उपचार गर्ने स्वास्थ्यकर्मी एवम संस्थाहरुको कमी पनि हो ।जनचेतनाकाे कमी त छँदैछ ।

हेमोफेलियामा आन्तरिक र बाह्य रक्तश्राव हुनसक्छ । रक्तश्रावसंगै जोर्नी दुख्ने समस्या अत्यधिक हुन्छ । जसले हिंडडुलमै समस्या गराउँछ । र ब्यक्तिलाई अपांग बनाइदिन्छ । जुन अपांगतालाई बेलैमा उपचारबाट जोगाउन सकिने भएता पनि औषधिको कमीले धेरैले उपचार नै गराउन सक्दैनन । नेपालमा यसरी जोर्नी  बिगारेर बसेका धेरै बिरामी छन्।

यसको औषधि असाध्यै महंगो छ । औषधि अभावका बेला  ब्लड प्रडक्ट अर्थात  प्लाज्मा क्रायाे दिने गरिन्छ यसले रगतबाट हुने संक्रमण जस्तै एचआइभी, हेपाटाइटीस बी, सी हुने सम्भावना बढी हुन्छ ।

त्यसैले ब्यक्तिको पहुँच नहुने भएकाले यस्ता औषधीहरु विभिन्न मुलुकहरुले अनुदानको रुपमा उपलब्ध गराउँदै आएका छन्। नेपालको हेमोफेलिया सोसाइटीले वल्र्ड फेडेरेसन अफ हेमोफेलियासँग मिलेर औषधि उपलब्ध गराइरहेको छ । नेपाल सरकारले कुनै सहयोग गरेका छैन । यो दुखको कुरा हो । यी बिरामीलाई समयै उपचार गर्न सकिने हो भने गुणस्तरीय जीवन जिउन सक्छन ।

नेपाल क्यान्सर अस्पतालमा कार्यरत कन्सल्ट्यान्ट हेमाटोलोजिस्ट डा अमित श्रेष्ठसँग कुराकानीमा आधारित